Sözcü Plus Giriş

Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedir? Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedenleri, belirtileri ve tedavisi…

Genellikle 40 yaş öncesinde tespit edilen, ilerleyici nefes darlığı ve öksürük gibi belirtiler gösteren Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedir? Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedenleri, belirtileri ve tedavisi hakkında merak edilen tüm detaylar haberimizde...

Sozcu.com.tr
09:06 -
Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedir? Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedenleri, belirtileri ve tedavisi…

Pulmoner alveoler mikrolitiazis nadir görülen bir hastalıktır; prevalansı bilinmemektedir. Yarısından fazlası Türkiye, Çin, Japonya, Hindistan veya İtalya’dan gelen tıbbi literatürde 1000’den fazla etkilenen birey tanımlanmıştır. Kalanlar ise dünya çapındaki popülasyonlardan gelmektedir. Şimdi, Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedir? Pulmoner alveoler mikrolitiazis nedenleri, belirtileri ve tedavisi ile ilgili bilinmesi gerekenlere bir göz atalım…

PULMONER ALVEOLER MİKROLİTİAZİS NEDİR?

Pulmoner alveoler mikrolitiazis, kalsiyum fosfat denilen bir bileşiğin birçok küçük parçasının (mikrolit) yavaş yavaş küçük hava keselerinde (alveollerde biriktiği bir hastalıktır. akciğerlerin her yerinde bulunur. Bu birikintiler sonunda alveollerde ve çevresindeki akciğer dokusunda (interstisyel akciğer hastalığı) solunum sorunlarına yol açan yaygın hasarlara neden olur. Bu bozukluğu olan insanlar, özellikle fiziksel efor sırasında, sürekli bir öksürük ve solunum zorluğu (nefes darlığı) geliştirebilir. Etkilenen kişiler öksürürken, hapşırırken veya derin nefes alırken kötüleşen göğüs ağrısı da yaşayabilir.

Pulmoner alveoler mikrolitiazis genellikle 40 yaşından önce teşhis edilir. Genellikle, tıbbi görüntüleme başka nedenlerle yapıldığında, semptomlar ortaya çıkmadan önce keşfedilir. Hastalık tipik olarak uzun yıllar boyunca yavaşça kötüleşir, ancak bazı etkilenen bireyler uzun süre boyunca stabil kalan belirti ve semptomlara sahiptir.

Pulmoner alveoler mikrolitiazis hastaları ayrıca böbrekler, safra kesesi, testisler ve aort adı verilen büyük bir kan damarı bağlayan kapak aort kapağı) dahil olmak üzere vücudun diğer organlarında ve dokularında kalsiyum fosfat birikintileri de geliştirebilirler. Nadir durumlarda, etkilenen bireyler normal kan akışını engelleyebilecek aort kapağının daralması (darlığı) gibi bu birikintilerin birikmesi ile ilgili komplikasyonlara sahiptir.

PULMONER ALVEOLER MİKROLİTİAZİS NEDENLERİ

Pulmoner alveolar mikrolitiazis, SLC34A2 genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu gen, fosfat seviyelerinin (fosfat homeostazı) düzenlenmesinde rol oynayan, IIb tipi sodyum fosfat cotransporter adı verilen bir protein yapmak için talimatlar sağlar. Bu protein vücuttaki çeşitli organlarda ve dokularda bulunabilmesine rağmen, esas olarak akciğerlerde, özellikle alveol tip II hücreleri adı verilen alveollerde bulunan hücrelerde bulunur. Bu hücreler, belirli fosfat içeren yağların (fosfolipitler) ve akciğer dokusunu düzenleyen ve nefes almayı kolaylaştıran proteinlerin bir karışımı olan yüzey aktif cismini üretir ve geri dönüştürür.

Sürfaktanın geri dönüşümü alveollere fosfat salmaktadır. Araştırma, tip IIb sodyum-fosfat cotransporter’ın normalde bu fosfatın temizlenmesine yardımcı olduğunu göstermektedir. SLC34A2 gen mutasyonlarının, tip IIb sodyum-fosfat cotransporterin aktivitesini bozduğu ve alveollerde fosfat birikmesi ile sonuçlandığı düşünülmektedir. Biriken fosfat, pulmoner alveoler mikrolitiyazisin belirti ve semptomlarına neden olan mikrolitleri oluşturur.

PULMONER ALVEOLER MİKROLİTİAZİS BELİRTİLERİ

Erken dönemdeki hastaların önemli bir şikayeti yoktur. Bir çok hastaya herhangi bir nedenle çekilen akciğer röntgeninde saptanan belirtilerle tanı konur.

En çok rastlanan belirtiler öksürük ve ilerleyici nefes darlığıdır, ancak bunlar hastalığın ilerlemiş evrelerinde ortaya çıkarlar. Bazı hastalarda öksürükle beraber balgam ya da küçük kanamalar da görülebilir. Göğüs ağrısı olabilir. Hastalık iyice yaygınlaştığında, bacaklarda şişme, karaciğerde büyüme, karında sıvı toplanması, boyun damarlarında genişleme, tırnak ve dudaklarda morarma gibi sağ kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. Nefes darlığı kişi oturur durumda bile vardır.

PULMONER ALVEOLER MİKROLİTİAZİS TEDAVİSİ

Pulmoner alveolar mikrolitiazis (PAM) nadir, ilerleyici ve potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Günümüzde, akciğer nakli, hastalığın son aşamalarında seçilen hastalar için kabul edilen tek tedavi seçeneğidir.

İLGİLİ HABERÖksürük ne kadar zamanda geçer? Öksürük kesme yolları neler?Öksürük ne kadar zamanda geçer? Öksürük kesme yolları neler?
Son güncelleme: 11:17 11.03.2019
Paylaş Tweet social-whatsapp Whatsapp Paylaş more