Sözcü Plus Giriş

Arda Tahsin Acen’den üzen haber geldi… SMA hastası 11 yaşındaki Arda Tahsin Acen hayatını kaybetti

SMA hastalarının ilaç sıkıntısı devam ediyor. SMA hastası Arda Tahsin'den üzücü haber geldi. Çorlu ilçesinde özel hastanede tedavi altında olan Spinal Müsküler Atrofi (SMA) Tip 2 hastası Arda Tahsin Acen (11), hayatını kaybetti...

07:53 -
Arda Tahsin Acen’den üzen haber geldi… SMA hastası 11 yaşındaki Arda Tahsin Acen hayatını kaybetti

Arda Tahsin’den yürek burkan üzen haber geldi, SMA hastası Arda Tahsin hayatını kaybetti. Kırklareli’nin Lüleburgaz ilçesinde çiftçilik yapan 3 çocuk babası Metin Acen’in oğlu Arda Tahsin, 3 yaşındayken SMS hastalığına yakalandı. Yıllardır tedavi gören oğlunun en son 31 Aralık 2018 günü hastalığının arttığını söyleyen Metin Acen, Lüleburgaz’daki özel hastaneden Çorlu’daki özel hastaneye sevk edildiğini ve bugün de hayatını kaybettiğini belirtti. Metin Acen, “Oğluma burada doktorlar gerekli müdahalenin ardından bakım ünitesine aldı. Aradan 22 gün geçti bugün oğlum vefat etti” diye konuştu.

“İLAÇ ARTIK GELSE DE KIYMETİ YOK”

Acen, “20 Aralık 2018 günü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi aracılığıyla oğlumun ihtiyacı olan ilaçları istedik, talep ettik. Şu an halen bir haber yok. Zaten artık haber gelse de kıymeti yok” dedi.

SMA HASTALIĞI NEDİR?

Spinal müsküler atrofi (SMA), ikinci motor nöronların kalıtımsal bir hastalığıdır. Otozomal resesif nöromüsküler hastalıklar arasında en sık görülen SMA’nın canlı doğumlarda ortaya çıkma olasılığı kabaca 10,000’de bir, taşıyıcılık sıklığı ise 50’de birdir. Kollarda ve bacaklarda güçsüzlük ve atrofiyle seyreden bu hastalığın en ağır şeklinde solunum da etkilenir.

HASTALIĞIN TİPLERİ VE BELİRTİ/BULGULARI

SMA’nın başlıca belirtileri, kas güçsüzlüğü ve atrofisidir. Hastalığın başlama yaşına ve hastanın yapabildiği hareketlere göre sınıflandırılmış tipleri vardır: SMA tip 1 ya da Werdnig Hoffmann hastalığı en ağır olandır. Hastalık doğuşta başlar, bebek çok gevşektir, başını tutamaz, dönemez, oturamaz, ciddi solunum güçlüğü mevcuttur, mekanik solunum desteği olmadan yaşamını sürdüremez. SMA tip 2 orta ağırlıkta olandır. Hastalık 18 aylıktan önce başlar, çocuk oturabilir ama yürüyemez. SMA tip 3 (Kugelberg Welander) en hafif olandır. Hastalık 18 aylıktan sonra başlar, çocuk yürüyebilir, ancak kas zaafı mevcuttur. Hasta sık düşer, merdivenleri çıkarken ve çömelip kalkarken zorlanır, bacaklar güçsüz olduğu gibi kollarda da güçsüzlük vardır. SMA tip 3 hastalarında, hastalık başlangıç yaşı çok değişkendir, genellikle başlangıç geciktikçe hastalık daha hafif olur. Erişkin yaşta başlayan çok nadir bir form ise SMA tip 4’tür. Geç başlayan SMA’da (özellikle SMA 3 ve 4) güç kaybının genellikle son derece yavaş ilerlediği ve solunum güçlüğünün eklenmediği vurgulanmalıdır. Yıllar sonra hastalar zor yürüyebilir hale gelirler. SMA erkeklerde daha sık görülür ve kadınlara kıyasla daha ağır olabilir.

Nörolojik muayenede, SMA tip 1’de daha yaygın bir güçsüzlük olmakla birlikte SMA tip 2 ve 3’de güçsüzlüğün proksimal kaslarda olduğu görülür. Özellikle SMA 3’de proksimal kas tutulumunun kas hastalıklarından farklı çok tipik bir dağılımı vardır: Alt ekstremitelerde iliopsoas ve kuadriseps femorisin erkenden güçsüz hale geldiği, gluteus maksimusun ise çoğunlukla geç evrelere kadar gücünü koruduğu gözlenir. Bu dağılım, gluteus maksimusun erkenden güçsüzleştiği distrofilerden farklıdır. Üst ekstremitelerde en zayıf kas trisepstir. Kemik veter refleksleri azalmıştır. SMA’lı hastalarda el titremesi tipiktir. Güçsüzlüğe bağlı olarak skolyoz gibi vücut deformiteleri ortaya çıkabilir.

Son güncelleme: android-time 08:27 23.01.2019
Paylaş Tweet social-whatsapp Whatsapp Paylaş more